Co je Coganův syndrom

Vzácné zánětlivé onemocnění, které postihuje oči a vnitřní uši. Někteří vědci se domnívají, že jím možná trpěl i slavný španělský malíř Francisco Goya, který ohluchl ve 46 letech a jehož zdravotní potíže prý velmi ovlivnily jeho tvorbu (1). Co dnes víme o této stále nepříliš probádané nemoci?

V literatuře je popsáno přibližně pouze kolem 300 případů (2). Symptomy se obvykle objevují mezi adolescencí a středním věkem (3). Typicky nejprve začnou postihovat buď jen uši, nebo jen oči, ale postupně se rozšíří na oboje (3). Zahrnují podráždění, zarudnutí a bolest očí, zhoršení zraku, citlivost na světlo, nadměrnou slzivost, ztrátu sluchu, tinnitus a závrať (3).

Lékař může zjistit intersticiální keratitidu (typ zánětu rohovky) (3). Syndrom může ovlivnit i cévy a způsobit zdravotní potíže v dalších částech těla: bolest nebo křeče ve svalech, horečku, bolest hlavy, průjem nebo bolest břicha. Při podezření se doporučuje navštívit oftalmologii (oční) a otorinolaryngologii (ORL) (3).

Určení diagnózy je ztíženo tím, že příznaky bývají v počátcích nespecifické a chybí klinické testy, které by mohly potvrdit syndrom. To dohromady s tím, jak je onemocnění vzácné, vede často k opomenutí diagnózy nebo pozdní diagnóze (4). Zároveň je vždy nutné vyloučit jiné příčiny obtíží.

Přesný mechanismus vzniku nemoci je neznámý, ale předpokládá se, že se jedná o výsledek autoimunity vnitřního ucha (4). Léčba by měla začít co nejdříve (4), protože neléčené onemocnění může vést ke ztrátě zraku a v 60-80 procentech případů k trvalé ztrátě sluchu (5). Zatím jsou popsanými postupy léčba glukokortikoidy (4) a biologická terapie (6). V případě ztráty sluchu je možné využít kochleární implantaci (6).

Zdroje:

1) PEM Smith, SN Chitty, G Williams, D Stephens. Goya´s deafness. Practical Neurology. 2008. Dostupné na https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19015297/¨

2) Orphanet.net. Cogan syndrome. Odborní recenzenti: Pr Rolando Cimaz - Dr Teresa Gianni. Dostupné na https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=1467
3) Rarediseases.info.nih.gov.GARD.Cogan´ssyndrome. Dostupné na https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1421/cogans-syndrome
4) Oshrat E. Tayer-Shifman, Ophir Ilan, Hodaya Tovi, Yuval Tal. Cogan´s Syndrome - clinical guidelines and novel therapeutic approaches. Clinical Reviews in Allergy and Immunology. 2014. Dostupné na https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24385257/
5) Melvin I Roat.MD, FACS. Cogan Syndrome. MerckManuals.com. Poslední revize: květen 2020. Dostupné na https://www.merckmanuals.com/professional/eye-disorders/corneal-disorders/cogan-syndrome
6) Vittorio D´Aguanno, Massimo Ralli, Marco de Vincentiis, Antonio Greco. Optimal Management of Cogan´s syndrom: a multidisciplinary approach. Journal of Multidisciplinary Health Care. 2017. Dostupné na https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5743115/

Připravila: Lucie Brandtlová, publicistka Informačního centra rodičů a přátel sluchově postižených

Fotografie: www.shutterstock.com