Péče o pacienty se získanou vadou sluchu

Sluchovým postižením rozumíme celou řadu sluchových vad a poruch. Sluchová porucha je stavem přechodným, dočasným, sluch má tendenci se upravovat po odstranění vyvolávající příčiny. Tento jev doprovází celou řadu onemocnění sluchového orgánu v dětském i dospělém věku. Sluchová vada je naproti tomu stavem trvalým, nemá tendenci k úpravě. Podle doby vzniku sluchové vady je možné dělit sluchové vady na vrozené a získané. Na pomezí obou potom stojí vady, které jsou vrozené, ale projevují se až po narození.

Mezi vrozenými jsou vady vznikající na genetickém podkladě (nejčastější mutace GJB2), vady vznikající v době utváření sluchového aparátu, mající za následek anatomické anomálie sluchového orgánu. Dále jsou to vady mající svůj původ v prenatálním období v důsledku infekčního postižení matky – TORCH, užívání toxických látek v době těhotenství.

Získané sluchové vady jsou vady získané perinatálně (v době během porodu – pozn. redakce), nebo postnatálně (po narození – pozn. redakce). Z hlediska rozvoje řeči je možné je dělit na vady prelingvální, tedy nastupující před rozvojem a fixací řeči, mající významný dopad na vývoj komunikačních schopností dítěte, a postlingvální, kdy je již řeč fixována.

Z hlediska místa poškození sluchového aparátu dělíme sluchové vady na převodní, percepční a smíšené.

Převodní vady a jejich korekce

U převodních vad je místo postižení v oblasti zevního zvukovodu nebo středního ucha. Sluchová ztráta je zpravidla lehká až středně těžká, nevede k úplné hluchotě. V případě získaných sluchových poruch se valná většina upraví spontánně, eventuálně je řešena vhodně zvolenou terapií, ať už medikamentózní či chirurgickou cestou. Příčin převodních poruch je celá řada, od banálních, například cizí tělesa, ušní maz, přes velmi časté akutní záněty středouší, vyskytující se především v dětském věku či chronické záněty středouší, v dospělém věku pak otoskleróza, projevující se často postupně progredující nedoslýchavostí (postupně se zhoršující s časem – pozn. redakce), a to i přes opakované otochirurgické zákroky. Ve středouší se rovněž mohou vyskytnout tumory, dále potom převodní nedoslýchavost způsobují traumata (perforace bubínku, zlomeniny kosti skalní).

V případě selhání uvedené terapie se stává trvalou sluchovou vadou a podle tíže a charakteru sluchové vady je nutno přistoupit ke sluchadlové korekci. V řadě případů je dostačující korekce sluchadly pro vzdušné vedení, které jsou metodou první volby. Po rozsáhlých chirurgických výkonech na středouší eventuálně v případech neřešitelné sekrece z ucha, která znemožňuje užívání konvenčních sluchadel, indikujeme sluchadla pro vedení kostní cestou. U těchto sluchadel signál neprochází standardním způsobem přes zvukovod, střední ucho do ucha vnitřního, zvukové vlny z okolí jsou zde přeměněny na vibrace, které se přes kosti lebky přenášejí přímo do ucha vnitřního. Vibrace rozkmitají nitroušní tekutiny, stimulují vláskové buňky a vyvolávají zvukové vjemy. V současnosti existují kostní sluchadla, která je možno nosit na pružné čelence, mohou být připevněny na pružné obruči nebo umístěny v nožičkách brýlí. U těchto sluchadel je však přenos vibrací utlumen kůží a podkožním tukem, jedná se o tzv. nepřímé kostní vedení.

Nejúčinnějším řešením je implantace systému pro kostní vedení, kdy je vibrující část pevně spojena s kostmi lebky. Implantát je umístěn typicky za uchem (retroaurikulárně) v kosti skalní, do kosti je ukotven šrouby. Jedná se o přímé kostní vedení.

Další možností korekce převodní sluchové vady je implantace aktivního středoušního implantátu, kdy jsou vibrace generované implantátem přenášeny na struktury středního ucha (středoušní kůstky, membrána okrouhlého okénka).

Percepční nedoslýchavost a její korekce

Percepční nedoslýchavost vzniká v důsledku poškození vnitřního ucha a/nebo sluchového nervu. Lze ji tak označit za percepční vadu kochleární, resp. retrokochleární. Zvuk je správně veden přes zvukovod a střední ucho do ucha vnitřního, kde není korektně zpracován v důsledku narušení funkce nebo ztráty sluchových buněk, resp. porušeného sluchového nervu.

Vznik percepční nedoslýchavosti může být náhlý, nejčastěji v důsledku infekce vnitřního ucha (častěji u dětí), u dospělých se můžeme setkat s náhle vzniklou nedoslýchavostí, která se objevila v důsledku narušení cévního zásobení vnitřního ucha.

V obou případech se jako záchranná terapie doporučuje kortikoidní vazodilatační terapie (podávání léků, které zvyšují prokrvení tkání, ve formě infuzí – pozn. redakce). Zcela fatální může být průběh bakteriální meningitidy, kdy průvodní zánět vnitřního ucha velmi často končí ireverzibilní hluchotou. V tomto případě je po stanovení diagnózy s potvrzením hluchoty nutné provést kochleární implantaci co nejdříve, z důvodu osifikace (vyplnění kostní tkání – pozn. redakce) vnitřního ucha po proběhlém zánětu.

Příčiny sluchového postižení – hluk, stařecká nedoslýchavost, léčiva

Nejčastější příčinou sluchového postižení je hluková zátěž a nedoslýchavost způsobená stárnutím. Riziko poškození sluchu hlukem souvisí s intenzitou hluku a dobou jeho působení. Rizikem jsou rovněž impulzivní zvuky. Za rizikovou hladinu hluku se považují hodnoty od 85 dB, u nichž by doba trvání neměla překročit 8 hodin. U hladin okolo 100 dB je riziková doba již okolo 15 minut. Základem prevence jsou organizační a technologická opatření na pracovišti. Kromě stavebních úprav, jako je zlepšování akustického prostředí, nákup strojů s nižšími emisemi hluku atd., jsou založena na střídání pracovníků v hlučných prostorech, stanovení přestávek a používání ochranných pracovních prostředků proti hluku.

Presbyakuze neboli stařecká nedoslýchavost je projevem stárnutí sluchového aparátu. Jedná se o nejčastější sluchové postižení v populaci. Podstatou je fyziologické stárnutí sluchového ústrojí jako celku. Proces stárnutí je značně individuální a je ovlivněn genetickými faktory, celoživotnímu vystavení hlukové zátěži, toxinům a dalším proměnnými faktory působícími během života. Porucha sluchu je často doprovázena šuměním či pískáním v uších tzv. tinitem. V rámci stárnutí dochází i k narušené sluchové analýzy projevující se zhoršeným rozuměním řeči. Kauzální terapie neexistuje.

Další významnou etiologickou skupinou způsobující poruchu sluchu jsou ototoxické preparáty, většinou léčiva. Hladina léčiva ve vnitřním uchu klesá pomaleji než v krvi. Tíže poruchy závisí rovněž na celkovém stavu pacienta a na spolupůsobení dalších faktorů, jako je například věk. Z rozsáhlé studie provedené na Klinice dětské ORL v Brně v součinnosti s Klinikou dětské onkologie plyne významnější riziko postižení sluchu u mladších dětí ve srovnání s adolescenty. Mezi významné ototoxické preparáty patří antibiotika ze skupiny aminoglykosidů a makrolidů, některá cystostatika, zejména deriváty platiny, dále kličková diuretika a acetylsalicylová kyselina. Postižení se typicky projeví vysokofrekvenční nedoslýchavostí a často může uniknout pozornosti. U dětí v době rozvoje řeči si často všímáme narušené výslovnosti sykavek. V případě užívání ototoxických látek je nutná pečlivá monitorace hladiny léčiva v séru a pravidelné kontroly sluchu. Stejně jako u převodních vad, hrají i v případě senzorineurální vady významnou roli úrazy.

Sluchové vady získané v době porodu nebo krátce po něm

Zcela specifickou skupinou jsou vady sluchu získané perinatálně. Doposud fysiologicky probíhající vývoj sluchového aparátu může být významně narušen předčasným porodem. Vysoce rizikové jsou děti s nízkou porodní hmotností, s komplikacemi během porodu, jako je hypoxie, hyperbilirubinemie, Rh-inkompatibilita, aj. U těchto dětí diagnostikujeme percepční nedoslýchavost, označovanou souhrnně jako auditory neuropathy spectrmm disorders (ANSD), charakterizovanou funkčním vnitřním uchem a narušeným přenosem signálu mezi vnitřním uchem a sluchovým nervem, nebo je patologický nález v nervu samotném. Tíže sluchové vady varíruje od lehké až po úplnou hluchotu. V případech, kdy je narušené vedení sluchovým nervem, pozorujeme významné narušení porozumění, a to i po kochleární implantaci, i když percepce tónů je na mnohem lepší úrovni.

U dospělých se setkáváme s narušeným vedením sluchovým nervem u mnohdy život ohrožujících stavů. Proto je nezbytné odlišení relativně benigní kochleární nedoslýchavosti od nedoslýchavosti retrokochleární, která může být příznakem daleko závažnějšího postižení.

Odhalení sluchové vady

Zatímco dospělý jedinec si své sluchové postižení uvědomuje a dokáže sám vyhodnotit, zda je sluch zhoršen a vyhledá pomoc, je záchyt sluchových vad významně horší v dětském věku. Odhalit a prokázat sluchovou vadu u dítěte, zvláště v kojeneckém, batolecím věku je značně obtížné. Rodiče jsou často „uchlácholeni“ negativním výsledkem novorozeneckého screeningu sluchu a i v případě středně těžké nedoslýchavosti si sluchovou poruchu ani vadu nemusí uvědomit. Projeví se tak často až narušeným vývojem řeči nebo ve školce či škole, kdy dítě může působit dojmem neukázněného nebo nepozorného. I v dnešní době nastává situace, že do ordinace foniatra přichází 3leté i 5leté dítě s narušeným rozvojem řeči, kdy jediným důvodem je porucha sluchu. V rámci záchytu sluchové vady je samozřejmě na prvním místě rodič, ale jak již bylo zmíněno, často i středně těžká porucha sluchu může uniknout pozornosti. V rámci preventivních prohlídek u praktického lékaře je sice sluch vyšetřován, ale mnohdy nesprávně. I z tohoto důvodu byl zaveden 5letý screening sluchu před nástupem do školy, kdy by všechny 5leté děti měly mít proveden audiogram na řečových frekvencích.

Diagnostika sluchových vad je založena na celé baterii audiologických testů, objektivních, vyžadujících špičkové audiologické přístroje a zkušenost vyšetřujících, subjektivních, které se opírají o spolupráci pacienta, přes pouhé pozorování přirozených reflexů jedince. Jejich výčet přesahuje rozsah tohoto sdělení.

Zcela zásadní je odlišení sluchové poruchy, kterou je možné léčit, zde se samozřejmě opíráme o důsledné odebrání anamnézy. A rovněž odlišení převodní a percepční vady. V případě záchytu převodní nedoslýchavosti se v prvé řadě snažíme o chirurgickou nápravu. V momentě, kdy je již ztráta sluchu operací nekorigovatelná, nebo již pacient dále nechce podstupovat další operace, opíráme se o korekci sluchadly. V případě percepční nedoslýchavosti je nutné odlišení kochleární nedoslýchavosti od retrokochleární, která je pro pacienta potenciálně nebezpečná. Zde, kromě audiologických metod, přicházejí na řadu i zobrazovací metody, např. magnetická rezonance.

Korekce sluchových vad sluchadly

Korekce sluchových vad sluchadly spadá do rukou ORL lékaře s certifikovaným sluchadlovým kurzem, v případě dětí do rukou foniatra. Výběr sluchadel je značně odlišný v případě dospělé a dětské populace. Po důkladném vysvětlení jsou dospělému pacientovi zkoušena sluchadla od 3 různých výrobců. Pacient si vybírá sluchadlo na základě příjemnosti poslechu, vzhledem k tomu, že každá firma má lehce odlišná pravidla zesílení a jinak zní. Pokud si pacient nedokáže vybrat, přikláníme se rovněž k tomu sluchadlu, se kterým má lepší výsledek v rámci zkoušky rozumění. Následně si pacient vybírá typ sluchadla. Sluchadlo může být umístěno za uchem a zvuk je veden do zvukovodu přes individuálně vytvořenou ušní tvarovku. Ve zvukovodu může být rovněž umístěn reproduktor sluchadla, tato sluchadla jsou většinou menší, méně viditelná, nebo mohou být kompletně vložena ve zvukovodu. Tato sluchadla však disponují menším typem baterie a většinou jsou určena pro mírnější sluchové vady.

V současnosti mohou být sluchadla nabíjecí, mají celou řasu příslušenství, jako jsou vzdálené mikrofony, TV streamery, jsou vybaveny bluetooth technologií, která pacientovi umožňuje streamování chytrými telefony, telefonování apod. V případě oboustranné vady sluchu doporučujeme oboustrannou korekci sluchadly.

Cena sluchadla se odvíjí od množství adaptivních funkcí, kterými sluchadlo disponuje, např. jak se dokáže vyrovnat s okolním hlukem, s větrem, s nepříznivými akustickými podmínkami.

U dětí, zvláště velmi malých, je výběr sluchadla v rukou ošetřujícího lékaře. Volíme vždy sluchadla závěsná. Sluchadlo pro dítě do 3 let musí mít navíc uzamykatelné bateriové pouzdro a LED diodu, která upozorňuje rodiče na funkčnost či poruchu přístroje. Dětská sluchadla mají většinou pestré barevné provedení, aby je děti rády nosily a stala se pro ně atraktivní. Po výdeji sluchadla dochází pacienti na pravidelné kontroly, ověřuje se efekt korekce, v případě dětí sledujeme rovněž efekt na rozvoj řeči, a to zejména v případě velmi těžké nedoslýchavosti u dětí před rozvojem řeči. U těchto dětí může nastat situace, kdy dítě sice relativně dobře reaguje na zvuky (a v případě dospělého jedince by byl výsledek hodnocen jako výborný nebo ucházející), ale pro rozvoj řeči je tato situace nedostačující. Dospělý člověk s rozvinutou řečí má schopnost domyslet si z kontextu, má tzv. redundanci, která dítěti ohluchlému před rozvojem řeči chybí.

Korekce kochleárními implantáty

Jedincům, kterým sluchadlo nepřináší zlepšení komunikační schopnosti, je indikována kochleární implantace. Indikační kritéria se stále upravují. Pro pacienty s prelingvální oboustrannou vadou percepčního typu je indikována oboustranná kochleární implantace, a to od prahu sluchu nad 75 dB HL v průměru řečových frekvencích. U děti s přidruženými vadami je doporučena implantace jedné strany. V současnosti je možná i kochleární implantace jednostranně hluchého ucha. Pro dospělé pacienty s velmi těžkou vadou sluchu je hrazena jednostranná kochleární implantace, co nejdříve od průkazu neefektivní korekce sluchadel. Musí splňovat práh sluchu horší než 75 dB HL na řečových frekvencích a rozumění slovům v tichu při intenzitě 55 dB nesmí být vyšší než 70 % při použití optimálně nastavených sluchadel.

Sluchové postižení znemožňuje člověku vnímat zvukové podněty a zejména v raném dětství, v době rozvoje řeči má nedostatečná stimulace za následek narušení komunikačních schopnosti, dochází k alteraci myšlenkových pochodů, což ve svém důsledku vede k narušení sociálního uplatnění. U dospělého člověka dochází při nesprávné korekci sluchové vady ke ztížení společenského uplatnění, narušení pracovního procesu. Sluchovou vadu je nutné co nejdříve diagnostikovat a co možná nejefektivněji korigovat sluchadly. Pokud je sluchadlová korekce nedostačující a pacient splňuje indikační kritéria, přistupujeme ke kochleární implantaci.

Připravila: MUDr. Dagmar Hošnová, Ph.D., Klinika dětské ORL LF MU a FN Brno

Fotografie: archiv Dagmar Hošnové a Shutterstock.com