Současnou tendencí je zajistit dětem oboustranné slyšení

Na dětské klinice přímo v srdci areálu Fakultní nemocnice Motol jsme spolu hovořili nejen o průběhu diagnostiky sluchové vady a jejím řešení, ale dotkli jsme se i témat souvisejících s mikrocií a atrézií, která rezonovala na pražské říjnové Konferenci Microtia & Atresia ČR.

Pane doktore, pojďme začít krátkým úvodem do diagnostiky sluchových vad. Kde začíná diagnostická mozaika?

V současné době v České republice probíhá velmi dobře novorozenecký screening. Takže diagnostika začíná už v porodnici. Zjistí-li se během pobytu na novorozeneckém oddělení, že dítě neslyší, nebo je tam podezření, že by mohlo neslyšet, vyšetření se zopakuje. V případě, že další vyšetření podezření potvrdí, přijde na řadu vyšetření na ORL oddělení. Tam potvrdíme nebo vyvrátíme pomocí sofistikovanějších objektivních metod (BERA, SSEP aj.), zdali je sluchová dráha funkční nebo ne. Podle typu a míry postižení sluchu poté navrhujeme nejvhodnější způsob rehabilitace sluchu.

Kdybychom to vzali časově, o jak dlouhém období hovoříme?

Ideální je hluchotu zjistit do půl roku a řešit ji. Jakákoliv nedoslýchavost u dětí by se měla co nejdříve korigovat. Podle typu sluchové vady se indikují sluchadla a v případě prokázané hluchoty kochleární implantát. V některých případech, kdy není ani z objektivních metod jednoznačné, zdali je sluch částečně zachovaný, se volí jako první rehabilitace pomocí sluchadla a pacient se sleduje. Pokud je efekt sluchadla nedostatečný, indikuje se kochleární implantát.

Máme stanovenou diagnózu. Jak se postupuje dál?

Vždy záleží na tom, o jaký problém jde. Bavíme-li se o hluchotě, může být jednostranná nebo oboustranná. Pokud jde o oboustrannou hluchotu, tak tam v podstatě sluchadla nemají smysl. Tam se bavíme o kochleární implantaci, a ta se v dnešní době doporučuje co nejdříve. Ty nejmladší operované děti jsou tady u nás v Čechách ve věku kolem 9 měsíců. My tady v Motole ale většinou implantujeme později, protože zvažujeme ještě další konsekvence, jako jsou třeba rizika celkové anestezie. Takže průměrný věk prelingválně neslyšících dětí při implantaci u nás je kolem roku a půl až 2 let.

Rodiče přijdou s dítětem, kterému při novorozeneckém screeningu vyšlo, že má pravděpodobně poruchu sluchu. My zjistíme, že tam nějaká porucha sluchu je, ale není úplná. Dítě není hluché, proto využijeme sluchadla. A čekáme, jak se dítě vyvíjí, například jak se mu rozvíjí řeč atd. Když se nerozvíjí dostatečně, snažíme se najít jinou alternativu, třeba kochleární implantát. A pak máme také děti s jasnou anatomickou anomálií, atrézií zvukovodu nebo mikrocií.

Doc. MUDr. Zdeněk Čada, Ph.D.

Můžeme v krátkosti říci, co je pro tyto anomálie typické?

Jakákoliv mikrocie v podstatě znamená stav, při kterém je ušní boltec malformovaný a výrazně menší, než odpovídá standardu. Je vytvořena i klasifikace. Buď není boltec vyvinutý vůbec, pak hovoříme o anotii. Nebo je boltec vyvinutý pouze v různém rozsahu. Anotie a rudimentální zbytky boltce, to jsou ty nejtěžší formy mikrocie. Ale může být i boltec, který vypadá skoro jako normální, ale není, protože tam chybí některé záhyby, lalůček atd.

Mikrocie bývá spojena právě s atrézií zvukovodu. Ta bývá nejčastěji jednostranná. To znamená, že není vyvinutý zvukovod. A to buď vůbec není, pak hovoříme o kompletní atrézii, nebo je velmi úzký, pak jde o stenózu. Atrézie způsobuje uzavření zvukovodu, u které se vyskytuje nedoslýchavost převodního typu. Atrezie mohou být spojené anomáliemi v oblasti středního či vnitřního ucha. V tomto případě porucha sluchu může být kombinovaná, tedy jak na úrovni převodní (zvukovod, střední ucho), tak na úrovni percepční (vnitřní ucho).

Jaká jsou v tomto případě řešení kompenzace?

Nejčastěji bývá jednostranná atrézie kombinovaná s malformací boltce, v tomto případě se kochleární implantát nedává. U těchto dětí používáme ze začátku většinou kostní sluchadlo na čelence – BAHA start. A když dospějí do vyššího věku, kdy kost umožňuje zavedení speciálního šroubu, který využívají kostní sluchadla, použijeme implantabilní, pasivní nebo aktivní implantát (BAHA, Osia, Bonebridge).

Někdy se v případě atrézie může provést rekanalizace zvukovodu.

To je otázka k diskuzi. Každý chirurg a každé pracoviště na to může mít svůj názor. Nejčastěji se u dětí objevuje jednostranná atrézie, proto se vždy diskutuje, jestli má smysl u jednostranné poruchy chirurgicky dělat rekanalizaci. Můj názor je, že to z pohledu rehabilitace sluchu úplně smysl nemá. Protože dnes máme možnosti kostních implantabilních systémů, které dokážou velmi dobře sluch jednostranně nahradit. A tendence je – hlavně u dětí, ale také u dospělých – mít oboustranné slyšení, respektive zajistit oboustranné slyšení. Někdy vyjde potřeba ze strany rodičů, kteří chtějí, aby jejich dítě mělo co nejfyziologičtější poměry, tak si přejí rekanalizaci. Nicméně, jde přece jen o chirurgický výkon. A každý chirurg, který už někdy rekanalizaci dělal, ví, že je s ní spojena celá řada komplikací. Proto je vždycky otázka, jestli má smysl zatěžovat dítě tímto, když můžeme udělat pouze plastický výkon boltce, nechat zvukovod zastřený a dát nějaké kostní implantabilní systémy. To mi z mého pohledu lékaře přijde jako nejvyváženější postup. Někteří rodiče si ale nepřejí, aby dítě nosilo sluchadlo. Je to spojené s péčí o něj, s určitými finančními nároky, někdy se rodiče bojí jisté stigmatizace svého dítěte. Je tak třeba vždy vyvážit argumenty obou stran, říci si všechna pro a proti.

Řekl jste, že současnou tendencí je mít oboustranné slyšení…

Jednoznačně. Jednoznačně se ukazuje, především u dětí, než jdou do školy, že opravdu jedno zdravé ucho je dostačující na to, aby slyšely v tichu, v klidu. Ale jakmile se dítě dostane do školy, do školního prostředí, kde je spousta okolního hluku, tak jednoznačně strádá. Je obecně známo, a jsou na to i studie, že procentuálně lepší skóre mají děti s oboustranným slyšením než děti s jednostrannou hluchotou. Děti, které slyší oboustranně, jsou lepší v učení, lépe se sociálně začleňují a lépe prospívají.

Jak se rodiče zorientují v nabídkách různých typů sluchadel a implantátů?

Jak už jsem řekl, pokud novorozenecký screening ukáže na nějaký problém se sluchem, přicházejí rodiče s dítětem na ORL oddělení. Toto pracoviště identifikuje typ a míru postižení sluchu a navrhne řešení nebo pacienta odešle na specializovaná ORL pracoviště či foniatrii. Takže jednoznačně rodičům poradí pracoviště ORL. Jeho součástí je téměř vždycky možnost audiologického vyšetření nebo dokonce možnost konzultace s foniatrem. Ti všichni jim pomohou vybrat pro dítě nejideálnější řešení.

Konference o mikrocii a atrézii, která proběhla v říjnu 2023 v Praze, se dotkla i plastických operací ušního boltce pomocí umělých polyetylenových ušních implantátů. Ty se v Čechách u dětí zatím neprovádí, že?

Zatím ne. To je teď velká výzva pro Českou republiku, kde se plastické operace boltce provádějí ze žebra. Dělá se to samozřejmě na odděleních plastické chirurgie. Je otázka, jestli výsledky těchto operací jsou takové, jaké bychom očekávali. Z mé zkušenosti, z toho, co jsem viděl nebo co mi říkali kolegové, vím, že výsledky tak optimální nebyly, ale jedná se o moji zkušenost. V současné době je opravdu mezera v ČR ve smyslu řešení toho „TOP“, co nabízí svět, především USA. A to je použití speciálních materiálů, ze kterých se už dělají reformované 3D uši, které se podkládají pod kožní lalok, a tak kosmeticky nahrazují, respektive napodobují, fyziologické ucho. Je ale důležité, aby si rodiče uvědomili, že pro děti je extrémně důležité oboustranné slyšení. A ukazuje se, že i pro dospělé. Není to jen o tom, že si nechám udělat hezký boltec, a přitom budu poslouchat jen jedním uchem.

A jaká je tedy budoucnost těchto operací v Čechách?

Myslím si, že velkou práci udělal Spolek Microtia. Nejenom, že se jeho členové aktivně podílejí na podpoře rodičů a jejich propojení s lékaři, ale především proto, že na tuto problematiku vytrvale poukazují. Je to silné seskupení rodičů, kteří chtějí řešení pro své děti, a oslovili proto kliniky a specialisty. A teď bude na nás, lékařích, jakým způsobem se k tomu postavíme. Jak se domluví specialisté z oboru poruch sluchu a plastické chirurgie. Jak už jsem říkal, zásadní věc z pohledu lékaře je to, aby dítě mělo nejenom hezké ucho, ale aby i slyšelo. Takže si myslím, že nějakou dobu naše diskuze ještě potrvají. A bude pro ně určitě nejideálnější spolupráce plastického chirurga a otorinolaryngologa.

Loni v říjnu jste na vašem pracovišti provedli unikátní operaci. O co přesně šlo?

Šlo o operaci dítěte, které mělo oboustranně ne úplně dobře vyvinutý nerv a předchozí oboustranná kochleární implantace u něj nebyla přínosná. Chlapec z toho neprofitoval, protože v nervech nebylo nejspíše dostatek funkčních vláken, které odvádějí informace z vnitřního ucha do mozku. Tak jsme se rozhodli po dohodě s rodiči, byť už chlapec byl starší, vlastně na horní hranici indikace kolem pěti let, zavést kmenový implantát. To je implantát, který vypadá úplně stejně jako kochleární implantát, jen elektroda je jiná. Je to taková placička, která se nezavádí do vnitřního ucha jako klasický kochleární implantát, ale přemostí vnitřní ucho a zavede se do mozku, nebo přesněji – zavede se do čtvrté komory a „přilepí se“ na mozkový kmen.

Doc. MUDr. Zdeněk Čada, Ph.D.

A pro jaké pacienty je toto řešení vhodné?

Jednoznačně pro hluché pacienty, kdy není vyvinutý nerv odvádějící informace z vnitřního ucha, nebo je nerv vyvinutý, ale není funkční.

Byla to ojedinělá operace, nebo v nich budete pokračovat?

My jsme vlastně chirurgicky připraveni. Máme i podporu ze zahraničí. Statisticky by v České republice měl být jeden a půl vhodného pacienta za rok. Takže čekáme na pacienty. Kdysi, asi před 20 lety, se tady operace s kmenovými implantáty u dospělých prováděly. Výsledky ale nebyly úplně optimální. A do operace dítěte se nikdo nechtěl pustit. Tím, že já jsem zákroky v zadní jámě už na ORL pro dospělé prováděl, nebyla moje bariéra tak vysoká jako u jiných lékařů. Takže jsme se do toho pustili.

Existuje statistika, kolik dětí se u nás ročně narodí se sluchovým postižením?

Dětí, které jsou kandidáty na kochleární implantaci, je u nás ročně 50–60.

A kolik dětí ročně implantujete u vás v Motole?

Implantátů jsme minulý rok voperovali zatím nejvíc. Bylo to skoro 70 kochleárních implantací. Ale dáváme je většinou oboustranně, takže to bylo něco kolem 35–40 dětí.
Ve FNM máme aktuálně velmi silný implantační tým, a to jak na dětském, tak i na dospělém ORL. Se mnou na dětské ORL klinice operuje MUDr. Jiří Skřivan a MUDr. Michal Jurovčík. Spolupracujeme také s foniatry, například s MUDr. Zdenkou Aksenovovou, s klinickými psychology, klinickými inženýry, logopedy a dalšími odbornými lékaři.

Děti jsou u nás v dobrých rukou. Dnes je léčba hluchoty opravdu na vysoké úrovni. Lékaři jsou kvalifikovaní a přístroje velmi kvalitní. Díky tomu u nás děti i přes své sluchové postižení opravdu rozkvetou. To tady vidím, a rád.

Děkuji za rozhovor.

Připravila: Mgr. Radana Ardeltová, koordinátorka komunikace CDS Tamtam

Fotografie: archiv Fakultní nemocnice Motol