Facebook YouTube Instagram

Klíčové momenty při kompenzaci a rehabilitaci sluchu

29. června 2016

Po sdělení diagnózy závažné sluchové vady u malého ditěte nastává pro rodiče a jejich děti velice náročné období.

Rodina spolu s dalšími odborníky řeší otázky, které můžeme shrnout do tří celků:

  1. co nejpřesnější určení velikosti ztráty sluchu
  2. výběr a nastavení sluchadel a přivykání dítěte na ně
  3. zjištění, zda budou pro vývoj řeči sluchadla dítěti stačit, nebo zda bude potřebovat kochleární implantát.

Raná péče Tamtam dlouhodobě pracuje s rodinami malých dětí s vadou sluchu z celé České republiky. Máme proto možnost průběžně sledovat proces následující po zjištění diagnózy u dětí z různých krajů, a tedy i z různých foniatrických pracovišť. Ze zkušenosti našich klientských rodin vyplývá, že se diagnostický proces, obvykle doporučovaný způsob kompenzace sluchu i způsob hodnocení sluchového a řečového vývoje dětí na jednotlivých pracovištích často dost výrazně liší. Uvedené rozdíly ve foniatrické praxi vedou mnohdy k poměrně odlišnému procesu kompenzace a rehabilitace sluchu i u těch dětí, které mají na začátku velmi podobnou anamnézu i sluchové ztráty.

V přírodních vědách se v posledních desetiletích rozšířil termín „efekt motýlího křídla“, který „vyjadřuje citlivou závislost vývoje systému na počátečních podmínkách, jejichž malé změny mohou mít za následek velké variace v dalším průběhu.“ (Wikipedie). Jinými slovy vědci zjistili, že i velmi malá odlišnost na počátku může způsobit zcela jiný vývoj daného systému v čase. Uvědomili jsme si, že efekt motýlího křídla se projevuje i v dětské foniatrii. V tomto článku se zamyslíme nad tím, v jaké části celého procesu se v počátečním období po zjištění diagnózy momenty citlivé na „malou změnu počátečních podmínek“ nalézají. Ty pak mohou v některých případech rozhodnout dokonce i o tom, zda se bude dítě řečově dobře vyvíjet se sluchadly, nebo zda dostane kochleární implantát, případně jak rychlý bude jeho sluchový a řečový vývoj se sluchadly, nebo s implantátem. Na čtyřech kazuistikách se pokusíme některá tato „mávnutí“ – tedy důležité odlišnosti počátečních podmínek – pojmenovat.

Josefína

Josefínka se narodila předčasně ve 26. týdnu s váhou 900 g. V její rodině se vada sluchu nikdy nevyskytla. Otoakustické emise (OAE – screeningové vyšetření sluchu) ve 3 měsících byly nevýbavné (to indikuje, že by dítě mohlo mít vadu sluchu) a v jejích 6 měsících rodina navštívila poprvé foniatra v místě bydliště. Vyšetření BERA (objektivní vyšetření sluchu) bylo bez odpovědi, SSEP (další typ objektivního vyšetření sluchu) zaznamenalo reakce na cca 110 dB, tedy velmi těžkou vadu sluchu. Foniatr sluchadla nepřidělil a odeslal rodinu do Centra kochleárních implantací dětí (CKID). Tam se v 8 měsících dítěte opakovalo vyšetření SSEP s výsledkem nad 100 dB na všech frekvencích. Lékař doporučil krabičkové sluchadlo. Holčička se v té době teprve přetáčela z bříška na záda a zpět, sluchadlo jí překáželo, měla stálé problémy s jeho nošením. Proto se rodina po třech měsících rozhodla zakoupit vícekanálová závěsná sluchadla, která si zaplatila. Se sluchadly se holčička začala pomalu sluchově rozvíjet, řeči i vzhledem k věku a délce užívání sluchadel nerozuměla. Na vyšetření vizuálně posílené audiometrie (VPA) jsme zaznamenali spolehlivé reakce mezi 70 a 80 dB (za dostatečný efekt sluchadel se považuje reakce se sluchadly na 45 – 50 dB). Rodina usilovala o ještě jedno aktuální objektivní vyšetření sluchu, protože se jednalo o těžce nezralé dítě, u kterého lze předpokládat opožděné dozrávání nervových drah. Foniatr vyšetření nedoporučil a Josefína dostala v 18 měsících kochleární implantát. Rodiče se pro kochleární implantaci (KI) poměrně obtížně rozhodovali, nebyli si jisti, zda by své rozhodnutí neměli odložit, chybělo jim potvrzení velmi závažné vady sluchu novým vyšetřením.

Karolína

Karolínka se narodila v termínu ve 42. týdnu. Má staršího bratra s těžkou vadou sluchu, který nosí sluchadla, a byla u něj potvrzena genetická vada sluchu Connexin 26. Rodiče proto očekávali, že by další miminko také mohlo slyšet špatně. OAE ve 2 měsících skutečně vyšly nevýbavné, rodina proto hned navštívila foniatra v místě bydliště. BERA ve 4 měsících vyšla do 100 dB bez odpovědi. Karolínka dostala v půl roce závěsná sluchadla a velmi rychle je začala celodenně nosit. Se sluchadly téměř nereagovala, na VPA jsme zaznamenali reakce pouze 95 dB na 500 a 1000 Hz. Protože sluchový a řečový vývoj dítěte stagnoval, ačkoli jinak se Kája vyvíjela zcela normálně a rozvíjela se její komunikace ve znacích, doporučil foniatr návštěvu CKID. Tam se v jejích 17 měsících opakovalo objektivní vyšetření s výsledkem - BERA oboustranně bez odpovědi, SSEP na všech frekvencích nad 100 dB, tedy implantační ztráta sluchu. Po registraci v CKID se Karolínce začal započítávat požadovaný půlrok se sluchadly, ačkoli sluchadla již rok celodenně nosila, a teprve v 24 měsících byla implantována. Ačkoli rodiče řešili vadu sluchu svého dítěte okamžitě po jeho narození, dodržovali všechny stanovené termíny a dítě se sluchadly prokazatelně nemělo žádný efekt, trvalo 2 roky, než zcela neslyšící holčička kochleární implantát obdržela.

Stručné srovnání těchto dvou dětí nám ukáže, kde se jejich dráhy rozešly. V prvním případě foniatr dítě odeslal do CKID ihned po zjištění pravděpodobné závažné vady sluchu, a tím se mu začala již v 8 měsících započítávat půlroční zkušební doba se sluchadly. U druhého dítěte řešil výběr a nastavení sluchadel ošetřující foniatr a až po 10 měsících, kdy již bylo zřejmé, že sluchový vývoj nepokračuje, doporučil rodině obrátit se na CKID.

 

 

Josefína

          

 

 

Karolína

 

 

 

- OAE 3měsíce

 

- OAE 2 měsíce

- BERA a SSEP 6 měsíců

 

- BERA 4 měsíce

- BERA a SSEP 8 měsíců

 

- BERA a SSEP 17 měsíců

- od 8 měsíců krabičkové sluchadlo

 

- od 6 měsíců závěsná digiální sluchadla

- od 12 měsíců závěsná sluchadla

 

 

- VPA 500 Hz - 4 kHz 70-80 dB

 

- reakce na VPA 95-95-bez o.-bez o. dB

- KI 18 měsíců

 

- KI 24 měsíců

 

 

 

Rodiče si nebyli KI jisti, dítě začalo

 

Rodiče věděli o vadě sluchu prakticky

se sluchadly reagovat. Měli zájem

 

od narození, postupovali podle

O aktuální objektivní vyšetření a ještě 

 

doporučení foniatra, dítě nosilo 

nějakou dobu se sluchadly.

 

sluchadla bez jakéhokoli efektu. 

 Mají dojem, že KI uspěchali.

 

Pro ně přišla KI pozdě.

 

Další dvě kazuistiky popíší vývoj dětí podstatně starších, než byly Kája s Josefínkou.

Adam

Adam se narodil v 36. týdnu jako zdravé miminko. Rodiče asi v jeho roce a půl vyslovili podezření na vadu sluchu, ale pediatr i ORL lékař jim toto podezření vyvraceli. Foniatrické vyšetření bylo uzavřeno s tím, že se pravděpodobně nejedná o závažnou vadu sluchu. Logoped dokonce vyslovil podezření na autismus. Když bylo Adámkovi 3 ½ let, rodiče se sami objednali do CKID, kde vyšetření SSEP prokázalo závažnou vadu sluchu nad 80 dB na všech měřených frekvencích. Po intenzivním nácviku chlapec zvládl subjektivní audiometrii s výsledkem mezi 90 a 110 dB. Ošetřující foniatr nejprve doporučil vícekanálová sluchadla s doplatkem, na doporučení CKID pak výběr změnil na starší typ dvoukanálových sluchadel s tím, že chlapec pravděpodobně stejně dostane KI. Adamova sluchadla byla od začátku nastavena na maximální zesílení. První 3 měsíce je chlapec prakticky nenosil, měl velké problémy se zpětnou vazbou a s nepadnoucí tvarovkou, plakal při jejich nasazení, byl úzkostný jen při spatření sluchadel. Po výměně tvarovek a informování rodiny, jak jej na sluchadla přivyknout, je začal během krátké doby nosit celodenně. Po několika týdnech začalo být zřejmé, že mu sluchadla přinášejí velký užitek. Adámek začal používat hlas, snažil se opakovat první slova, dokonce dodržoval počet slabik ve slově. Rodiče se snažili rychle prolomit komunikační bariéru a začali intenzivně rozvíjet znakový jazyk. Chlapec komunikačně zcela rozkvetl, znaky doslova hltal a používal ke sdělení všeho toho, co zatím vyjádřit nedokázal. Po 3 měsících celodenního nošení sluchadel nicméně začal preferovat slovo před znakem, jeho komunikační vývoj je vidět na uvedeném grafu. Po půl roce se sluchadly dítě detekuje sykavky, jeho slovní zásoba je přes 700 slov, chlapec se stále více spoléhá na sluch, známým slovům a větám rozumí bez odezírání. Výslovnost je samozřejmě pozdě diagnostikovanou vadou poznamenána nejvíce. Lékař i logopedka v CKID doporučují vzhledem k výsledkům audiometrie a věku dítěte co nejrychlejší kochleární implantaci, logopedka ve speciálním pedagogickém centru implantaci nedoporučuje s tím, že řečový vývoj pokračuje velice rychle dopředu. Rodiče se cítí být pod velkým tlakem, chtějí pro svoje dítě to nejlepší, ale nevědí, podle jakých kritérií se mají rozhodnout. Netuší, zda více než 700 aktivně používaných slov je hodně, nebo málo, zda 3-4 slovné spíše agramatické věty odpovídají době užívání sluchadel, zda by na tom nebyl jejich syn řečově lépe s kochleárním implantátem. Názor logopedů se diametrálně liší, nikdo z odborníků nepoužívá standardizovaný řečový test, který by rychlost vývoje sluchového vnímání a řeči objektivně zhodnotil a jejich rozhodování tak usnadnil.

 Komunikační vývoj Adama po přidělení sluchadel, slovní zásoba se rychle rozvíjí.

Ondřej

Chlapec se narodil ve 40. týdnu, ani v jeho rodině se neuvádí výskyt vady sluchu. Po podobných peripetiích, kterými prošla rodina Adama, se ve věku 28 měsíců dostal na první foniatrické vyšetření. BERA vyšla mezi 70 a 90 dB, tedy v oblasti těžké nedoslýchavosti pravděpodobně dobře kompenzovatelné sluchadly. Foniatr rodině doporučil vícekanálová sluchadla s doplatkem, která postupně a spíše opatrně během několika měsíců zesiloval. Chlapec sluchadla nosil od začátku bez problémů, ale bez výrazného efektu pro rozvoj sluchu a řeči. Znovu se proto otevřela otázka komunikačního vývoje a také možného autismu. Na doporučení foniatra se rodina objednala na vyšetření VRA (jiná podoba vizuálně posílené audiometrie) do CKID, to bylo chlapci 31 měsíců. VRA vyšla nejistě na 60 dB se sluchadly. Podle audiologických výsledků nesplňuje dítě kritéria pro KI (již jsme uvedli, že kritériem pro KI jsou reakce se sluchadly 45 – 50 dB). Řečový a sluchový rozvoj byl stále minimální, rozvíjela se především komunikace ve znacích. Ondra na zvuky reagoval nespolehlivě, slova nerozlišoval vůbec, nedařil se nácvik na subjektivní audiometrii. Vystresovaní rodiče se proto v jeho 3 letech opět objednali do CKID, tentokrát na objektivní vyšetření sluchu, kde vyšlo SSEP na všech frekvencích nad 110 dB. Ve 37 měsících byl Ondřej zařazen mezi kandidáty kochleární implantace, začíná mu běžet potřebných 6 měsíců sledování se sluchadly, ačkoli sluchadla již 10 měsíců celodenně nosí. Pokud se podaří dodržet termíny všech potřebných vyšetření, mohl by dostat kochleární implantát ve 3 ½ letech. Ačkoli se po přidělení sluchadel Ondra rozvíjel jen minimálně sluchově a řečově vůbec, bez aktivity rodičů by pravděpodobně i nyní neúspěšně rehabilitoval se sluchadly. Rodina dochází pravidelně na logopedii a po celou dobu po zjištění diagnózy se snaží dodržovat všechna poskytnutá doporučení. Přesto mají rodiče Ondry v tuto chvíli dojem, že ztratili nejméně rok a půl a že další řečový vývoj jejich dítěte bude tímto opožděním nevratně ovlivněn.

Komunikační vývoj Ondřeje po přidělení sluchadel, mluvená řeč se nevyvíjí vůbec.

Obě děti byly diagnostikovány velice pozdě a u obou se rodiče od počátku maximálně snažili toto opoždění ve vývoji dohnat. V případě Adama se sami objednali na vyšetření do CKID, a chlapec byl proto od začátku veden jako kandidát kochleární implantace. I když se řečově vyvíjí nesrovnatelně lépe než Ondřej, mohl by být implantován během několika málo týdnů. Rozhodnutí nyní brzdí nejistota rodičů, zda by KI byl pro jejich dítě skutečně lepší řešení, než zatím úspěšná rehabilitace se sluchadly. Ondřej nosí sluchadla celodenně 8 měsíců bez prokazatelného efektu, přesto se až nyní (a teprve na základě iniciativy rodiny) zařadil do programu kochleární implantace a má před sebou v optimálním případě ještě půl rok čekání.

 

 

Adam

 

 

 

Ondřej

 

 

 

Audiologicky je kandidátem KI, funkčně 

 

Podle prvního objektivního vyšetření 

se dobře rozvíjí se sluchadly. 

 

"pouze" těžká nedoslýchavost. Dítě

 

 

nebylo kandidátem KI. Funkčně se

 

 

sluchově a zejména řečově

 

 

rozvíjelo minimálně.

 

 

 

- Rodiče mají dojem, že měli synovi

  

- Rodiče mají dojem, že jsou po 11

pořídit lepší sluchadla, stále to zvažují.

           

měsících od zjištění diagnózy na 

- Nevědí, zda se mají při rozhodování

 

začátku.

o KI řídit audiologickými výsledky,

 

- Vidí, že se šance jejich bystrého

nebo řečovými pokroky dítěte,

 

dítěte na plnohodnotnou integraci

co má větší váhu.

 

do slyšící společnosti snižují.

- Ptají se na objektivní, standardizované

 

 

A obecně používané testy sluchového 

 

 

A řečového vývoje, které by jim

 

 

pomohly v rozhodování. 

 

 

- Je pro ně nesrozumitelný odlišný

 

 

názor CKID a SPC.

 

 

 

Na uvedených kazuistikách vidíme, že se u dvojic dětí s velmi podobnými vstupními podmínkami odlišoval diagnostický postup (Karolína a Josefína), proces kompenzace (všechny čtyři kazuistiky) i kritéria, zda je nebo není sluchový a řečový vývoj dítěte se sluchadly dostatečný (Adam a Ondřej). Otázky, které si po prostudování těchto kazuistik musíme položit a na které dostanou rodiny u různých lékařů odlišné odpovědi, jsou například tyto:

  1. Může být extrémní nezralost dítěte důvodem k odlišnému diagnostickému postupu? Pokud ano, v jakém smyslu?
  2. Má smysl dávat dětem s „implantačními“ výsledky objektivních vyšetření sluchu SSEP a BERA kvalitní vícekanálová závěsná sluchadla, nebo se lze spokojit s analogovým krabičkovým sluchadlem?
  3. V jaké chvíli by měl ošetřující foniatr odesílat dítě do CKID? Hned po prvním objektivním vyšetření, nebo po určité době užívání sluchadel, když vývoj sluchu a řeči stagnuje? Může se započítávat doba, po kterou nosí dítě sluchadla před registrací v CKID, do 6 měsíců, které jsou v CKID podmínkou pro KI? Pokud ne, proč?
  4. Kdo by se měl zabývat nastavením sluchadel v době, kdy už je dítě vedené v CKID?
  5. Jakým způsobem by měla probíhat komunikace mezi původním foniatrem, CKID a dalšími odborníky (pediatr, logoped, raná péče…)?
  6. Jaká jsou objektivní a standardizovaná kritéria pro posouzení, zda je sluchový a řečový vývoj dítěte se sluchadly dostatečný? Kdo tato kritéria posuzuje a jak často? Jaké testy jednotlivá pracoviště používají?

Jaké závěry můžeme z uvedených kazuistik (a ze zkušeností mnoha dalších klientských rodin) udělat? Používané postupy a doporučení v oblasti diagnostiky a kompenzace sluchu se na jednotlivých pracovištích mnohdy výrazně odlišují. Co se týče kritérií hodnocení sluchových a řečových pokroků dítěte, standardizované testy se v České republice na většině pracovišť systematicky nepoužívají. Této skutečnosti se týkal i příspěvek Mgr. Horákové na letošním Foniatrickém kongresu. To, jakou cestou se bude celý proces následující po sdělení lékaře: „Vaše dítě má těžkou ztrátu sluchu“, ubírat, je v první řadě dáno místem narození dítěte a potažmo prvním foniatrickým pracovištěm, na které se rodina s dítětem objedná. Místo narození je tedy tím hlavním „mávnutím motýlího křídla“, od něhož se odvíjí mnoho dalšího. V době, kdy si rodiče vzájemně vyměňují zkušenosti a informace na sociálních sítích, je pro ně velice obtížné zorientovat se v situaci, kdy pro každé dítě platí více či méně odlišný postup, aniž by oni sami dokázali v uvedených rozdílech nalézt logické vysvětlení. Rodiče jsou pak nejistí, nervózní, není pro ně snadné svému lékaři důvěřovat, když slyší, že „jinde se to dělá jinak“. Tato situace samozřejmě ztěžuje i naši práci, protože informace, které různé rodiny na různých pracovištích dostávají a s nimiž dále pracují, nejsou vždy zcela jednotné. Pro rodiny dětí se sluchovým postižením je důležité, aby byl postup při kompenzaci a rehabilitaci sluchu jejich dětí systematický, logický a transparentní nejen v rámci jednoho pracoviště, ale v rámci celého systému zdravotní péče ČR. Pokud bychom chtěli celou problematiku pro rodiče zprůhlednit, bylo by třeba se ve spolupráci s lékaři ptát:

  • Jaký diagnostický proces, jaký postup při přidělování sluchadel a jaká kritéria pro hodnocení sluchových a řečových pokroků dítěte se na jednotlivých foniatrických pracovištích v ČR používají? Lze někde tyto informace najít?
  • Existuje doporučená „dobrá praxe“ či „guidelines“ v oboru dětské foniatrie? Kde se s ní mohou rodiče seznámit? Mají možnost diskutovat otázky týkající se problematiky sluchových vad jejich dětí na nějaké odborné platformě, třeba v podobě webové stránky?

 

Tento článek (stejně jako náš příspěvek na Foniatrickém kongresu v letošním roce) by rád přispěl k diskuzi na toto téma mezi všemi zúčastněnými odborníky.

 

Článek zpracovala PhDr. Iva Jungwirthová Centrum pro dětský sluch Tamtam.

Foto: Shutterstock

 

Sociální sítě

Zůstaňte s námi v kontaktu díky našim sociálním sítím! Inspirujte se, ptejte se odborníků!

Partneři

Centrum pro dětský sluch Tamtam, o.p.s. Ministerstvo zdravotnictví České republiky Včasná pomoc dětem Nadace Sirius Úřad vlády České republiky Nadace Jistota Informační centrum rodičů a přátel sluchově postižených, z.s.